Die zulässige, insbesondere rechtzeitig eingelegte Berufung ist begründet. Die Berufungsklägerin hat für die Zeit seit Antragstellung im Juli 1999 einen Anspruch auf Feststellung eines Grades der Behinderung (GdB) von 80 sowie die Zuerkennung des Nachteilsausgleichs "Hilflosigkeit" (Merkzeichen H). Der Ablehnungsbescheid des Versorgungsamtes Hannover vom 02. März 2000 in der Gestalt des Teilabhilfebescheides vom 13. Juli 2000 sowie des Widerspruchsbescheides des Landesversorgungsamtes Niedersachsen vom 20. März 2001 sind abzuändern, soweit sie dem entgegenstehen. Insoweit verletzten sie die Berufungsklägerin in ihren Rechten.

Die Berufung ist allerdings nicht bereits deshalb erfolgreich, weil das Land Niedersachsen in den beiden von der Berufungsklägerin benannten Vergleichsfällen der ebenfalls an einem adrenogenitalen Syndrom mit Salzverlust erkrankten Mädchen Julia M. und Tabea N. einen GdB von 100 sowie das Merkzeichen H zuerkannt hat. Ein hierauf bezogener Anspruch auf Gleichbehandlung nach Art 3 Abs. 1 GG scheitert bereits daran, dass die diesbezüglichen Entscheidungen der Niedersächsischen Landesversorgungsverwaltung aus der Zeit zwischen November 1995 und August 1996 datieren, sich indessen die Sektion Versorgungsmedizin des ärztlichen Sachverständigenbeirats beim damaligen Bundesministerium für Arbeit und Sozialordnung erst danach auf ihrer Tagung am 18. und 19. November 1996 mit der Thematik der Hilflosigkeit bei Kindern mit adrenogenitalem Syndrom befasst hat und dabei der generellen Vergabe des Merkzeichens H unter Hinweis auf den hierfür nicht hinreichenden krankheitsbedingten Betreuungsauwand entgegengetreten ist. Soweit diese Beschlussfassung oder auch eine daraufhin veränderte versorgungsmedizinische Einschätzung innerhalb der Niedersächsischen Landesversorgungsverwaltung zu einer Änderung der Verwaltungspraxis nicht nur bei der Vergabe des Merkzeichens "H", sondern auch bei der Einschätzung des GdB bei AGS geführt haben, besteht unabhängig von der Richtigkeit der veränderten Sichtweise jedenfalls kein auf die Vergleichsfälle zu stützender Gleichbehandlungsanspruch der Berufungsklägerin mehr. Ihre Selbstbindung durch stetige Verwaltungspraxis kann nämlich die zuständige Behörde durch allgemeine Änderung eben dieser Verwaltungspraxis ohne weiteres durchbrechen. Ob im Falle der schwerbehindertenrechtlichen Behandlung von Kindern mit AGS in Niedersachsen eine solche Änderung der Verwaltungspraxis stattgefunden hat, hat der Senat nicht abschließend klären können; jedenfalls sind ihm aber aus der Zeit nach November 1995 keine Fälle bekannt geworden, in denen die Niedersächsische Versorgungsverwaltung bei Mädchen mir AGS und Salzverlustsyndrom noch einen GdB von 100 sowie das Merkzeichen "H" festgestellt hat.

Die Berufung hat jedoch im tenorierten Umfang deshalb Erfolg, weil die zur Steuerung der Verwaltungspraxis vom Bundesministerium für Arbeit und Sozialordnung herausgegebenen Anhaltspunkte für die ärztliche Gutachtertätigkeit im sozialen Entschädigungsrecht und nach dem Schwerbehindertengesetz (AHP), von deren gleichmäßiger Anwendung durch die Versorgungsverwaltungen ausgegangen werden kann, der Berufungsklägerin in ihren seit Antragstellung geltenden Fassungen von 1996 und 2004 im Wege der gebotenen Gleichbehandlung einen Anspruch auf Feststellung eines GdB von 80 (1.) sowie Zuerkennung des Merkzeichens "H" (2.) vermitteln.

1.

Die Bemessung des schwerbehindertenrechtlichen GdB richtet sich generell nach den Auswirkungen von der Altersnorm abweichender Funktionseinschränkungen auf die Teilnahme am Leben in der Gesellschaft (vgl. für das bis zum 30. Juni 2001 geltende Recht § 3 Abs. 1 bis 3 Schwerbehindertengesetz, jetzt §§ 1 Abs. 2 und 69 Abs. 1 Satz 3 und 4 SGB IX i.V.m. § 30 Abs. 1 BVG). Das Ausmaß solcher Funktionseinschränkungen, nicht etwa die Anzahl und Schwere der sie verursachenden Erkrankungen, ist hiernach für die Höhe des GdB bestimmend. Verbindliche Grundlage für die konkrete Bewertung der Funktionseinschränkungen mit einem Behinderungsgrad bilden die vorerwähnten AHP. Nach ständiger Rechtsprechung des Bundessozialgerichts - BSG - sind sie zwar keine rechtlich unmittelbar verbindlichen Normen, sie bündeln jedoch das ärztliche Erfahrungswissen im Sinne eines vorweggenommen allgemeinen Sachverständigengutachtens und sind gerade im Interesse der grundgesetzlich gewährleisteten Gleichbehandlung aller behinderten Menschen (Artikel 3 Abs. 1 GG) als abstrakt generelles Beurteilungsgefüge auf den Einzelfall anzuwenden. Die Anhaltspunkte in der jeweiligen Fassung binden die Verwaltung; die Gerichte können sie nur im beschränkten Umfang überprüfen und nur in besonders begründeten Einzelfällen von ihnen abweichen (vgl. BSG, Urteil vom 11. Oktober 1994 - 9 RVs 1/93 - in SozR 3 - 3970, § 3 Nr. 5, zuletzt Beschlüsse vom 18. September 2003 - B 9 SB 6/02 R und B 9 SB 3/03 R -). Das Inkrafttreten des SGB IX hat hieran nichts Grundsätzliches geändert (vgl. BSG, Urteile vom 7. November 2001, Aktenzeichen B 9 SB 1/01 R und vom 18. September 2003, Az. B 9 SB 3/02 R, BSGE 91, 205 ff [BSG 18.09.2003 - B 9 SB 3/02 R]).

Die Anwendung der AHP bestimmt dabei auch die Bemessung des GdB bei solchen Gesundheitsstörungen, die in ihnen nicht aufgeführt und nicht mit einem bestimmten Behinderungsgrad versehen sind. In solchen Fällen ist nämlich der GdB in Analogie zu vergleichbaren Gesundheitsstörungen zu beurteilen, die in den AHP erfasst sind (Schorn in Müller-Wenner / Schorn, SGB IX, 2003, § 69 Rdnr. 50; vgl. LSG NRW , Urteil vom 28.11.2000, Az. L 6 SB 46/98 und das diese Entscheidung bestätigende Urteil des BSG vom 27.02.2002, Az.: B 9 SB 6/01 R zur Bewertung des Fibromyalgiesyndroms, vgl. auch Ziff. 26.1 Abs. 2 und - speziell für Stoffwechselstörungen - Ziff. 26.15 AHP).

In Anwendung dieser Rechtsgrundsätze geht der Senat vorliegend davon aus, dass es sich bei dem Adrenogenitalen Syndrom (AGS) mit Salzverlustsyndrom um eine Gesundheitsstörung handelt, deren Bewertung mit einem Behinderungsgrad in den AHP keine Regelung erfahren hat. Allerdings handelt es sich beim AGS um eine Funktionsstörung der Nebennierenrinde. Die AHP 1996 und 2004 enthalten in ihrer Ziffer 26.15 in diesem Zusammenhang unter dem Stichwort "Chronische Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison-Syndrom)" die Feststellung, dass diese Erkrankung gut behandelbar sei, so dass in der Regel dauernde Funktionsstörungen nicht zu erwarten seien. Selten auftretende Beeinträchtigungen seien analogen funktionellen Beeinträchtigungen (z.B. orthostatische Fehlregulation) entsprechend zu beurteilen. Mit einer solcherart umschriebenen Funktionsstörung der Nebennierenrinde vermag indessen der Senat das AGS mit Salzverlustsyndrom nicht zu identifizieren. Abgesehen davon, dass der in Ziff. 26.15 AHP 1996 und 2004 als Synonym für die Nebennierenrindeninsuffizienz verwendete Begriff des Addison-Syndroms ein vom AGS medizinisch verschiedenes Krankheitsbild bezeichnet (vgl. dazu Pschyrembel zum jeweiligen Stichwort), erschöpfen sich die Krankheitsfolgen des AGS mit Salzverlustsyndrom nach den auf eigene klinische Erfahrungen und aktuelle wissenschaftliche Studien gestützten und deshalb für den Senat überzeugenden Feststellungen des Sachverständigen Prof. Dr. K. keineswegs in Symptomen, die denjenigen bei einer funktionellen Störung, insbesondere einer orthostatischen Fehlregulation vergleichbar sind. Dies belegt bereits die von Prof. Dr. K. hervorgehobene, stark erhöhte Mortalitätsrate von Kindern mit AGS und Salzverlustsyndrom. Der Senat geht deshalb davon aus, dass mit der Aufnahme der Gesundheitsstörung "Chronische Nebennierenrindeninsuffizienz (Addison-Syndrom)" in die AHP nicht etwa alle Funktionsstörungen der Nebennierenrinde, sondern lediglich das vorliegend nicht einschlägige Krankheitsbild des Addison-Syndroms erfasst worden sind. Sollten allerdings die AHP 1996 und 2004 unter Ziff. 26.15 in einem umfassenden Sinne zu verstehen sein und alle Funktionsstörungen der Nebennierenrinde erfassen, würde dies den Senat zu der Überzeugung veranlassen, dass die hiernach vorgesehene analoge Anwendung der Behinderungsgrade bei orthostatischen Fehlregulationen den tatsächlichen Auswirkungen des AGS mit Salzverlust nach dem von Prof. Dr. K. dargelegten, aktuellen Stand der wissenschaftlichen Erkenntnis nicht entspricht und deshalb der gerichtlichen Korrektur bedarf.

Wesentliches Merkmal der vom AGS mit Salzverlustsyndrom ausgehenden körperlichen Funktionsstörungen ist nach dem Gutachten des Prof. Dr. K. die jederzeitige Gefahr einer rasch fortschreitenden Entgleisung des Kohlehydratstoffwechsels und des Salz-Wasser-Haushalts mit der Möglichkeit irreversibler cerebraler Schädigungen oder einer unmittelbar tödlichen Stoffwechselkrise. Bei der Bemessung des GdB für diese körperlichen Krankheitsfolgen sind mit Rücksicht auf das Gleichbehandlungsgebot des Art 3 Abs. 1 GG vorrangig diejenigen Behinderungsgrade heranzuziehen, die die AHP für andere mit der Gefahr von Stoffwechselentgleisungen einhergehende Erkrankungen des endokrinologischen Systems vorsehen. Insbesondere sind insoweit die in Ziff. 26.15 AHP 1996 und 2004 für den diabetes mellitus Typ I bei Kindern vorgesehenen Behinderungsgrade zu berücksichtigen. Für einen schwer einstellbaren bzw. mit gelegentlichen ausgeprägten Hypoglykämien verbundenen diabetes sehen insoweit die AHP 1996 ebenso wie die AHP 2004 einen GdB von 50 vor. Der Senat hat sich auf der Grundlage des von Prof. Dr. K. erstatteten Gutachtens und dessen Erläuterung in der mündlichen Verhandlung die Überzeugung gebildet, dass das AGS mit Salzverlustsyndrom hiernach bei zutreffender Gewichtung der zwischen beiden Krankheiten bestehenden Unterschiede in der Regel eine Bewertung mit einem GdB von 60 erfordert. Eine solche Bewertung rechtfertigt sich aufgrund des Umstandes, dass sich die Gefahr von Stoffwechselentgleisungen im Falle des AGS mit Salzverlustsyndrom auch bei im allgemeinen gut eingestellter Medikation in Abhängigkeit von unvorhersehbaren und unbeeinflussbaren äußeren Faktoren (Infektion, Stress, körperliche Belastung) jederzeit realisieren kann. Hinzu kommt, dass für die Feststellung einer beginnenden Stoffwechselentgleisung im Falle des AGS mit Salzverlustsyndrom keine für den medizinischen Laien handhabbaren diagnostischen Hilfsmittel zur Verfügung stehen, wie sie im Fall des diabetes mellitus Typ I mit der Bestimmung des Blutzuckers angewendet werden können. Schließlich verlaufen Stoffwechselentgleisungen im Fall des AGS mit Salzverlustsyndrom nach den Feststellungen des Sachverständigen erheblich rascher und dramatischer als bei Kindern mit einem diabetes mellitus Typ I, so dass insgesamt hinsichtlich der für die GdB - Bemessung beim diabetes mellitus maßgebenden Gefahr von Stoffwechselentgleisungen von einer diesem gegenüber noch einmal deutlich gesteigerten Gefährdungslage bei Kindern mit AGS und Salzverlustsyndrom ausgegangen werden muss.

Hinzu treten im Fall der Berufungsklägerin noch die bei AGS-betroffenen Mädchen anzutreffenden psychischen und körperlichen Folgen einer hormonbedingten Virilisierung. Diese erschwert nach den Feststellungen des Sachverständigen regelmäßig bereits auf unmittelbar hormonellem Wege gravierend die weibliche Identitätsfindung (stärker behindernde psychische Störung , Ziff. 26.3 AHP) und wird gegebenenfalls in ihren negativen Auswirkungen für die psychische Entwicklung, wie im Fall der Berufungsklägerin, noch durch die Folgen einer krankheitsbedingt angeborenen Fehlbildung der äußeren Genitalien verstärkt. Der Senat hält es für angemessen, im Rahmen der erforderlichen zusätzlichen Bewertung dieser seelischen und ggf. körperlichen Erkrankungsfolgen den allein durch die endokrinologische Stoffwechsellage bedingten GdB von 60 bei Mädchen wegen der regelhaften hormonellen Folgen für die psychische Entwicklung um 10, bei Vorliegen von äußeren Fehlbildungen der Genitalien hingegen um 20 zu erhöhen. Dem Vorschlag des Sachverständigen, den Behinderungsgrad der Berufungsklägerin jedenfalls bis zum Abschluss der Pubertät mit 100 zu bemessen, folgt der Senat allerdings nicht. Ein solcher Behinderungsgrad kennzeichnet nach den Anhaltspunkten eine nicht mehr steigerungsfähige Schwerstbehinderung, von der sich die Auswirkungen des AGS mit Salzverlustsyndrom bei der Berufungsklägerin schon mit Rücksicht auf die Möglichkeit eines erfolgreichen Schulbesuchs abheben.

2.

Daneben steht der Berufungsklägerin auch ein Anspruch auf Feststellung der Voraussetzungen des Merkzeichens "H" zu. Grundlegend ist auch hierfür der Anspruch der Berufungsklägerin auf eine dem Gleichheitssatz genügende Berücksichtigung der von ihrem AGS mit Salzverlustsyndrom ausgehenden Behinderung. Die AHP 1996 und 2004 sehen insoweit unter Ziff. 22, Abs. 4, Buchst. k) für Kinder mit diabetes mellitus Typ I die Zuerkennung des Merkzeichens "H" regelmäßig bis zur Vollendung des 16. Lebensjahres, bei fortbestehender unausgeglichener Stoffwechsellage, das heißt, wenn wegen der Gefahr hypoglykämischer Schocks, zwecks strenger Einhaltung der Diät und zur Dosierung des Insulins sowie im Hinblick auf die notwendigen körperlichen Betätigungen eine ständige Überwachung erforderlich ist, aber darüber hinaus auch bis zur Vollendung des 18. Lebensjahres vor. Insoweit erfordert es die auch bei im allgemeinen guter Einstellung jederzeit gegebene Gefahr lebensbedrohlicher Stoffwechselentgleisungen beim AGS mit Salzverlustsyndrom und der für Stoffwechselentgleisungen bei dieser Erkrankung kennzeichnende dramatische Verlauf, Kindern und Jugendlichen mit AGS und Salzverlustsyndrom bis zur Vollendung des 18. Lebensjahres ebenfalls das Merkzeichen "H" zuzuerkennen. Medizinische Unterscheidungsmerkmale, die insoweit eine unterschiedliche Behandlung gegenüber Kindern und Jugendlichen mit einem diabetes mellitus Typ I rechtfertigen könnten, bestehen nicht. (vgl. LSG Bayr., Urt. v. 23. Oktober 2002, L 18 SB 147/97, E-LSG SB-037).

Allerdings hat das BSG mit Urteil vom 29. August 1990 (Az.: 9a/9 RVs 7/89) die Auffassung vertreten, dass das Schwerbehindertenrecht für die Zuerkennung des Merkzeichens "H" keinen besonderen Begriff der Hilflosigkeit bei Kindern kenne, so dass eine Zuerkennung unter gegenüber Erwachsenen erleichterten Voraussetzungen grundsätzlich nicht in Betracht komme. Diese Auffassung steht indessen der Annahme eines Gleichbehandlungsanspruchs der Berufungsklägerin im Ergebnis nicht entgegen. Zwar findet grundsätzlich jeder auf den Gesichtspunkt einer Selbstbindung der Verwaltung gestützte Anspruch seine Grenze dort, wo der zuständigen Behörde ein weiterhin rechtswidriges Verwaltungshandeln abverlangt werden soll. Es gibt keine Gleichheit im Unrecht mit der Folge eines Anspruchs auf Fehlerwiederholung (Jarass / Pieroth, GG, 5. Aufl. 2000, Art. 3 Rdnr. 36; Kopp / Ramsauer, VwVfG, 8. Aufl. 2003, § 40 Rdnr. 25; Obermayer, VwVfG, 3. Aufl. 1999, § 40 Rdnr. 41). Hinsichtlich der besonderen Maßstäbe, die die AHP für die Zuerkennung des Merkzeichens "H" bei Kindern aufstellen, kann indessen von der Rechtswidrigkeit der diese Maßstäbe umsetzenden Verwaltungspraxis mit der Folge einer fehlenden Selbstbindung nicht ausgegangen werden. Bereits in Bezug auf die AHP 1977 hat nämlich das BSG in seiner vorzitierten Entscheidung vom 29. August 1990 ausgeführt, dass der faktisch normsetzende Charakter der Anhaltspunkte bei der Beurteilung der Rechtmäßigkeit der auf ihnen beruhenden Verwaltungsakte nicht ignoriert werden könne. Soweit im zu entscheidenden Fall das Merkzeichen "H" in Übereinstimmung mit den Anhaltspunkten zuerkannt worden sei, könne nicht nachträglich von der Rechtswidrigkeit einer solchen Entscheidung ausgegangen werden. Die Anhaltspunkte seien insoweit für die Zeitdauer ihrer Geltung insbesondere insoweit, als sie begünstigend wirkten, als Maßstab von Verwaltungsentscheidungen anzuerkennen. An dieser Auffassung hat das BSG trotz der von verschiedenen Seiten erhobenen Bedenken, die sich aus ihrem fehlenden Normcharakter ergeben, bis zuletzt festgehalten.

Für den Senat ergibt sich hieraus die Rechtsfolge, dass eine weiterhin an den AHP - nunmehr in der Fassungen von 1996 und 2004 - orientierte Verwaltungspraxis, die die Zuerkennung des Merkzeichens "H" bei Kindern und Jugendlichen, insbesondere auch bei Diabetikern bis zur Vollendung des 18. Lebensjahres, weiterhin unter erleichterten Voraussetzungen vornimmt, mit Rücksicht auf die rechtliche Anerkennung, die solche Entscheidungen wegen der Unverzichtbarkeit einer allgemeinen Anwendung der AHP erfahren, auch einen Anspruch auf Gleichbehandlung zu begründen vermag.

3.

Die Kostenentscheidung folgt aus § 193 SGG.

Ein Grund, gem. § 160 Abs. 2 SGG die Revision zuzulassen, besteht nicht.